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肝内胆管扩张

先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Jaequc Caroli首先详细描述、报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例, 故一般多称为Caroli病。

先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Jaequc Caroli首先详细描述、报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例, 故一般多称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿,可单发,较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。

自Caroli提出本病后,关于其定义、基本概念与分类归属都较为混乱。Dayton曾汇综世界的文献报道连同自己的4例病例共142例。自上世纪80年代后我国报道的病例已超过150例。一方面作为亚洲的东方人种,由于先天性胆道疾病多发可能病例较多;但另一方面,由于本病缺乏统一公认的诊断标准,各家报道的病例存在很大的不同。如中山医科大学曾于1991年报告一组40例当时世界最大宗的病例分析,但其中11例(27.5%)为先天性胆管扩张症同时合并存在肝内胆管的扩张。如果将实为先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者也归类为Caroli病,而有些报道则严格将单纯的先天性肝内胆管扩张症才列为Caroli病,那么对这些文献的统计对比分析肯定存有较大的差异。

近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,因此病例报道也日见增多。另外,随着对本症与先天性胆管扩张症各种关系了解的深入,目前多数作者认为这是一独立的病症,其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。

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