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红皮病

红皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的全身性疾病,一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以广泛的红斑浸润伴有糠秕状脱屑为特征,而后者存在广泛性水肿性红斑,伴有大量脱屑。皮肤受累面积≥90-是诊断本病的先决条件。

常见原因可能是:

1.银屑病湿疹脂溢性皮炎毛发红糠疹扁平苔藓等恶化而引起。

2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿霍奇金病恶性淋巴瘤白血病等可发生红皮病预后严重。

3.药物过敏所致。

4.其他原因,包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎结节病等。

5.原因不明者。

根据起病和病程分为急性和慢性红皮病。

由药物变态反应致病者多为急性,病情较重。初发皮疹可为猩红热样或麻疹样皮疹迅速扩展融合并延及全身形成剥脱性皮炎

红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的90-以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤、黏膜和皮肤附属器,淋巴结甚至内脏均有受累。

1.黏膜症状

较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的黏膜常常糜烂,有分泌物。

2.皮肤附属器

毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、浑浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

3.淋巴结肿大

2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。

4.肝脾肿大

1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤

5.体温升高

正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。

6.血液动力学改变

红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

7.内分泌改变

有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。

主要根据典型的临床表现、病史组织病理检查及对治疗的反应等确诊。皮肤活检有助于除外Sézary综合征(全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚有银屑病样或湿疹样皮损)及其他恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

1.全身治疗

(1)病因治疗 尽量寻找病因,针对不同病因进行适当治疗。

(2)支持治疗 给予高蛋白饮食,补充多种维生素,维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。

(3)激素治疗 可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松口服,病情重者可采用地塞米松静脉滴注。

(4)阿维A、氨甲喋呤、雷公藤 可用于银屑病毛发红糠疹所引起的红皮病,以减少激素用量且有益于原发病的治疗。

(5)抗组胺剂 有镇静、止痒作用,瘙痒明显者可使用。局部治疗治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。

2.局部治疗

(1)糜烂渗出明显者,用3-硼酸湿敷。

(2)干燥部位可用粉剂、洗剂、乳剂及软膏,如炉甘石洗剂、氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等。

(3)眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。

3.药物变态反应引起者

及早给予大剂量皮质类固醇激素,尽快控制病情,外用药应尽量简单,避免使用高浓度的或有刺激性的药物。

4.预防感染

加强护理,预防继发感染。

5.外用药

根据皮肤情况决定外用药治疗。

1.避免滥用药物,对急性期的其他皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

2.宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。

3.对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。

4.注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理。

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