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POMES综合征

POEMS综合征系1980年Bardwic将该综合征的临床特征英语字头缩写而成。1956年Crow首先描述1例骨髓瘤多发性神经病。1968年Fukase首先提出本病为一独立的综合征。1984年Nakanishi将本病又称为Crow-Fukase综合征。(P-polyneuropathy,O-organomegaly,E-endocrinopathy,M-M-protein,S-skin changes)

1. 慢性进行性周围神经病:运动与感觉均受累,双下肢受侵较明显。

2. 器官肿大:肝、脾及淋巴结均可肿大。

3. 全身水肿:双下肢有凹陷性水肿,可有腹水、胸腔积液。

4. 皮肤色素沉着、增厚、多毛。

5. 血内查到M蛋白

6. 内分泌改变:男性阳痿、乳房增大,女性闭经、糖耐量异常。

7. 脑脊液蛋白明显增高:有时可出现视乳头水肿。

8. 球蛋白异常,骨髓有改变。

9. 有低热、多汗、杵状指。患者多具有上述特征中的5项或5项以上的异常。

本病的病因及发病机理尚不甚清楚,可能与肿瘤、代谢紊乱或免疫反应异常有关。患者常有多发性骨髓瘤,骨髓穿刺常见到有浆细胞增生;扁平骨X线像可见到骨质破坏;尿本-周蛋白阳性。有的学者认为即使这些检查结果为阴性,最后仍以骨髓瘤或骨髓浆细胞增生者居多。本病预后不佳。

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